مرض بهجت Bechcet Disease

مقدمه عن المرض DEFENITIN
من الامراض التي تصيب معظم أعضاء الجسم , وعرف هذا المرض منذ القدم على زمن ابو قراط , ولكن تم وصفه بشكل دقيق على يد طبيب تركي أسمه خالوصي بهجت , حيث سمي هذا المرض بإسمه , وكان ذلك عام 1937 , ويصيب الفئه العمريه 20 - 30 من الشباب وخاصة الذكور , ويصيب الاطفال والمسنين ولكن بنسبه قليله .
الانتشار الجغرافي EPIDEMIOLOGY :
ينتشر في مناطق الشرق الاوسط ليمتد الى منطقة الصين واليابان , ويندر إنتشاره في أوروبا والامريكيتين ,
الاسباب ETIOLOGY :
غير معروفه وللعامل الوراثي أهميه في إنتقال المرض , ولكنه غير معدي , وقد تم إكتشاف إرتباطه بالجين : HLA - B51 , كا انني رصدت بعض الحالات والتي يكون فيها اكثر من فرد مصاب من نفس العائله .
الاعراض CLINICAL MANIFESTATIONS :
يتميز هذا المرض بإصابته للعديد من أعضاء الجسم ونستذكر منها :
التقرحات والتي تصيب الفم والجهاز التناسلي .
العين وخاصة إلتهاب الاوعيه الدمويه للشبكيه وكذلك التهاب الغرفه الاماميه والخلفيه للعين , مما يؤدي الى إرتفاع ضغط العين وضعف الابصار .



المفاصل : متمثل في الالم الشديد وتورم المفاصل وخاصة الكاحل والركبتين .الجلد ويكون على شكل طفح جلدي وفي بعض الاحيان تقرحات جلديه .
الجهاز الهضمي : تظهر تقرحات في الامعاء وخاصة الدقيقه , وقد يؤدي بعض الاحيان الى إنثقاب الامعاء .
تجلط الاوعيه الدمويه وخاصة الكبيره منها , مثل تجلط أوردة الساقين , وبعض الاحيان الاورده الدماغيه .
وهناك أعراض أخرى يعاني منها المريض :
فقدان الشهيه .
الصداع الشديد .
الاسهال .
المغص المعوي .
إرتفاع درجة الحراره .
التشخيص DIAGNOSIS :
لا يوجد فحوصات مخبريه محدده لتشخيص المرض , وإنما نعتمد على السيره المرضيه وخاصة الاعراض الرتيسيه ومنها :
تقرحات الفم اللسان وكذلك الجهاز التناسلي , وعادة تتكرر هذه الاعراض .
تورم مفصل أو أكثر مصاحب لتلك التقرحات .
التهاب العين وخاصه الشبكيه وأيضا بوجود الاعراض السابق ذكرها .




PATHERGY Test ويكون في الكثير من الاحيان موجب .
بعض الفحوصات المخبريه مثل إرتفاع سرعة ترسيب الدم لتصل : > 100mmL1 h
كذلك ارتفاع الكريات البضاء .
التعرف على الجين : HLA - B51
التشخيص التفريقي DIFFERENTIALDIAGNOSIS:
الهربس البسيط Herpes simplex
الالتهابات الفيروسيه أو الاميبيه .
STIVEN JONSON SYNDROM
حمى البحر الابيض المتوسط .
العلاج TREATMENT :
لا يوجد علاج ينهي المرض , وإنما لتخفيف الاعراض ومنع المضاعفات ونستذكر منها :
الكورتيزون , الكولشيسين , الكلورامبيوسيل , أزاثيوبرين , والسيكلوسبورين .
بالاضافه الى علاجات موضعيه للتقرحات .
المضاعفات COMPLICATIONS AND PROGNOSIS :
العمى BLINDNESS بسبب التهاب الشبكيه وتجلط الاعيه الدمويه للعين .
تقرحات الجهاز الهضمي , قد تؤدي الى إنثقاب الامعاء وخاصة الدقيقه منها .
نزيف دماغي نتيجة تجلط الاوعيه الدمويه للدماغ ( VENOUS SINUS THROMBOSIS )
وبشكل عام نسبة الوفاه من هذا المرض متدنيه , وخاصة إذا تم التشخيص المبكر وإعطاء العلاج المناسب .
منقول