متلازمة الزلال البولي لدى الأطفال «النفروسيز»

    مُتلازمة الزُلال البولي لدى الأطفال أو "النفروسيز" عبارة عن اعتلال يصيب فلاتر الكليتين مما يؤدي إلى تسرب البروتين بكميات كبيرة من الجسم عبر فلاتر الكليتين الى البول وبالتالي ينخفض مستوى البروتين في الدم وهذا يؤدي إلى خروج السوائل من الأوعية الدموية إلى خارجها وانحباس السوائل تحت الجلد ما يسبب تورما حول العينين وفي الحالات الشديدة ينتفخ البطن وتتورم الرجلان وقد يصل حبس السوائل إلى منطقة الأعضاء التناسلية في الحالات الشديدة جدا.
* كيف يتم تشخيص المرض؟
تشخيص هذا المرض يتطلب الآتي جميعاً:
١/ اثبات وجود البروتين في البول بكميات كبيرة، وذلك بفحص البول سواء بشرائط فحص البول او في المختبر.
٢/ نقص مستوى البروتين في الدم.
٣/ انتفاخ حول العينين أو البطن اوالرجلين او جميعهم.
٤/ ارتفاع مستوى الكوليسترول في الدم.
* ما هو عمر الطفل الذي يصيبه هذا المرض:
غالبا هذا المرض يصيب الأطفال بين عمر سنتين وعشر سنوات ويصيب الذكور اكثر من الإناث.
وطبيعة هذا المرض انه ينتكس بعد العلاج عدا أقل من ٣٠٪‏ يصيبهم مرة واحدة فقط ولا ينتكس.
الأطفال الذين ينتكس عندهم المرض عادةً يختفي المرض تماماً عند سن البلوغ.
* ما هي أنواعه وأسبابه:
الأولي: وهو الشائع حيث يمثل حوالي ٨٥٪‏ من النفروسيز لدى الاطفال، وهذا النوع للاسف غير معروف له سبب حتى الآن.
الثانوي: هذا النوع نادر لدى الاطفال وهو ما يُصاحب بعض الأمراض مثل الذئبة الحمراء.
الوراثي: وامثلته مرض النفروسيز الذي يصيب حديثي الولادة وكذلك ما يسمى بال اف جي إس "FSGS " وكلاهما عادة غير مستجيبين للكورتيزون العلاج المعتاد للنفروسيز.
النوعان الثانوي والوراثي يشكلان ما مجموعه ١٥ ٪ فقط ‏من النفروسيز لدى الاطفال.
العلاج:
العلاج الأساسي هو الكورتيزون يعطى عن طريقة الفم سواء كان على شكل اقراص أو سائل ولا فرق بينهما من ناحية استجابة الطفل للعلاج.
عادة الأطفال المصابون بالنفروسيز يستجيبون لعلاج الكورتيزون خلال اول أسبوعين من بدء العلاج ومدة العلاج كاملة تتراوح بين ٤ - ٦ شهور حيث يتم خلالها خفض جرعات العلاج تدريجياً حتى توقيفه.
_ اذا انتكس المرض اي رجوع تسرب البروتين الى البول لمدة ٣ أيام مُتتالية يحتاج الطفل أن يبدأ العلاج مرة اخرى ولكن مدة العلاج كاملة أقل من أول مرة أُستخدم فيها العلاج أي يكون بين ٦ - ٨ أسابيع فقط حيث يتم خفض كمية العلاج تدريجياً خلال هذه الفتره ايضا.
* رئيس وحدة أمراض وزراعة كلى الأطفال