نقص المناعة الشديد المركب

نظيمة محمد السيد *
    نقص المناعة الشديد المركب (SCID)، هو مرض وراثي نادر ينتج عنه ضعف شامل وشديد في جهاز المناعة، بحيث يكون جسم الإنسان غير قادر على محاربة حتى الالتهابات البسيطة، ويعتبر أخطر أمراض نقص المناعة الوراثية، ويحدث نتيجة لخلل في المادة الوراثية (الجينات)، والتي تؤثر بشكل رئيسي على وظيفة الخلايا (تي وبي) والخلايا القاتلة الطبيعية، وهذه الخلايا(تي وبي والقاتلة) تلعب دوراً مهماً في مساعدة الجهاز المناعي لمحاربة البكتريا والفيروسات، والفطريات التي تسبب العدوى (الالتهابات)، وتوجد عدة أنواع من الاختلالات التي تؤدي في النهاية إلى نفس المرض.
وأعراض هذا المرض تبدأ مبكراً في الأشهر الأولى من حياة الطفل فيعاني من التهابات رئوية متكررة وحادة وعادة ما تكون خطيرة وتهدد حياة الطفل، وغالبا ما يحتاج المريض إلى التنويم في المستشفى عدة مرات، وذلك قبل الوصول إلى التشخيص الصحيح؛ وأكثر أنواع هذا المرض شيوعاً في بلادنا هو الذي ينتقل جينياً كصفة وراثية متنحية يحملها الأبوان كناقلين وفي حالة زواج الأقارب، وتظهر الصفة في الأطفال كمصابين.
أما عن أعراض نقص المناعة الشديد المركب فهي مثل: التهابات رئوية متكررة وخطيرة، تأخر النمو، الطفح الجلدي الذي يبدو كالأكزيما، الإسهال المزمن، فطريات متكررة في الفم، إلتهابات فيروسية متكررة وهذا ما يؤدي إلى تنويم الطفل في المستشفي عدة مرات قبل إكتشاف المرض، إلتهابات غير عادية من ناحية نوعية الجرثومية أو مكان الإلتهاب، حدوث إلتهاب واحد بجرثومة غير عادية أو في مكان غير اعتيادي للالتهابات يكون كافياً للإنذار بوجود مرض نقص مناعة خطيرعند الطفل، وليس شرطا أن تكون جميع الأعراض المذكورة سابقاً موجودة في كل حالات نقص المناعة المركب.
إن اكتشاف المرض مبكراً وعلاجه في الأشهر الأولى من حياه الطفل مهم للغاية، ويؤدي إلى نسبة نجاح عالية للعلاج تصل إلى 98% ، ولذلك يتوجب على العائلات التي لها تاريخ مرضي بنقص المناعة المبادرة إلى فحص المواليد الجدد للتأكد من إصابتهم أو خلوهم من هذا المرض.
ويعتبر العلاج الوحيد الشافي لهذا المرض في الوقت الحاضر هو زراعة الخلايا الجذعية التي يمنحها عادة متبرع قريب ومطابق للمريض أو عن طريق الحبل السري والذي يمنح المريض جهاز مناعي جديد وسليم.
إعطاء أجسام مناعية عن طريق الوريد.
إعطاء مضاد حيوي وقائي.
ومن النصائح الهامة حول هذا المرض الوراثي، لذلك لدى العائله المصابة نسبة 25%- 50% فرصة لتكرار الإصابة بالمرض مع أي حمل جديد، فإننا ننصح جميع العوائل المصابة بعدم تطعيم المولود الجديد بعد الولادة نهائياً حتى يستبعد المرض منه نهائياً، وعدم الختان إذا كان المولود ذكراً، وعدم إجراء أي نقل دم بدون معالجة وحدة الدم بالإشعاع، وإجراء فحوصات بعد الولادة لاستبعاد المرض ويتم ذلك بالتنسيق مع منسقة برنامج نقص المناعة، والحرص على الحصول على تقرير لحالة المريض من الطبيب المعالج بعد التشخيص، وذلك لإبرازه في حالة حدوث أي مشاكل صعبة بعيداً عن المستشفى وحالات ولادة طفل جديد للعائلة.
* قسم الحساسية