متلازمة العقد اللمفية المخاطية الجلدية

أ.د. جابر بن سالم القحطاني
    متلازمة العقد اللمفية المخاطية الجلدية التهاب شامل يصيب الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم مما يؤثر على جدرانها الذي يؤدي الى التوسعات الشريانية وبالأخص الشرايين التاجية وهي المسئولة عن تغذية القلب، كما يؤثر أيضاً على العديد من الأعضاء مثل الجلد والعقد اللمفاوية والأغشية المخاطية.. يصيب هذا المرض الأطفال بين سني الثانية والخامسة أي أن حوالي 80% من المرضى المصابين هم عادة من الأطفال الأقل من 5 سنوات. ويصيب هذا المرض الذكور اكثر من الإناث ويتزايد هذا المرض عادة في فصلي الشتاء والربيع.
اسباب متلازمة العقد اللمفية المخاطية الجلدية:
يقول العلماء ان السبب مازال مجهولاً إلا أن أقرب الأسباب وجود فرط في التحسس أو خلل في الجهاز المناعي للجسم ربما أيضاً بسبب التهاب فيروسي أو بكتيري مما يسبب عملية الالتهاب التي تؤدي الى تأثر الأوعية الدموية فيمن لديهم قابلية وراثيه لذلك.
أعراض متلازمة العقد اللمفية المخاطية الجلدية:
لهذه المتلازمة ثلاث مراحل: المرحله الأولى هي الفترة الحادة والتي تستمر لفترة مابين 10-15 يوماً وتظهر خلالها الحمى والأعراض الأخرى. والمرحلة الثانية والتي تكون فترتها أقل حدة تمتد من الأسبوع الثاني حتى الأسبوع الرابع وفي هذه الفترة ترتفع عدد الصفائح الدموية وربما تظهر التمددات الشريانية. المرحلة الثالثة هي فترة النقاهة والشفاء وتستمر من الشهر الأول حتى الثالث وفيها تعود الفحوصات المخبرية لوضعها الطبيعي كما تتحسن او تختفي التمددات الشريانية في الشرايين التاجية

ومن أعراض متلازمة العقد اللمفية المخاطية الجلدية يبدأ المرض بحرارة مرتفعة من غير آي سبب واضح لمدة 5 أيام، ثم التهاب في ملتحمة العين مما يسبب إحمرارها بدون إفرازات. ثم بعد ذلك إحمرار الشفتين مع الجفاف ويكون هناك تشقق واحمرار في اللسان، وكذلك احمرار الحلق مع ظهور بثرات حمراء بارزة أسفل اللسان، وبعد ذلك تنتفخ اليدان والقدمان مع إحمرار في راحة القدمين واليدين ويصاحب ذلك تقشر لرؤوس أصابع اليدين أو القدمين، تظهر بين الأسبوعين الثاني والثالث من المرض. ثم تتضخم الغدد اللمفاوية غالباً غدة واحدة فقط ثم يتبع ذلك التهاب عضلة القلب والتهاب التامور أو التهاب الشقاف وفشل في وظائف القلب، وآلام مصاحبة مثل الم المفاصل وقيء وإسهال. كما يظهر على الأصابع اخاديد مستعرضة. إن الأعراض تختلف حدتها بين طفل وآخر فبعض الأطفال قد لا تظهر عليهم جميع الأعراض المذكورة وأغلبهم لايعانون من تأثر القلب بهذا المرض.
العلاج:
يدخل الطفل المستشفى ويبدأ الأطباء علاجه بالإسبرين والغاماغلوبيولين وهو علاج مناعي والذي يعطى حقنا عن طريق الوريد بجرعات مرتفعة، وقد أثبت هذا العلاج فعاليته. كما يمكن استخدام الكوريتزونات في علاج هذا المرض. المرضى الذين أصيبوا بهذه المتلازمة يجب عمل أشعة تلفزيونية لهم كل عدة أسابيع، ثم بعد ذلك بمتابعة المرض كل 1-2 سنة.