يملك السرير الوعائي الرئوي في الحالات السوية مقاومة منخفضة جدا للجريان عبره ، و من الممكن التأقلم مع الزيادة المتوسطة في الجريان الدموي الرئوي دون حدوث ارتفاع ضغط الشريان الرئوي و ذلك بتوسيع الأوعية الدموية الرئوية و انفتاح القنوات المغلقة سابقا ، و هكذا قد لا يرتفع الضغط الشرياني الرئوي ، حتى و إن ارتفع النتاج القلبي ثلاث أضعاف الحالة السوية بسبب الجهد أو بسبب التحويلة من الأيسر للأيمن على مستوى الأذين (مثل :العيب الحاجزي الأذيني ) .
يهبط الضغط الإنقباضي في الشريان الرئوي بشكل سوي دون ( 3 مم ز ) بعد الأيام القليلة الأولى من الحياة ، و يعرف الضغط الذي يزيد عن ذلك بفرط الضغط الرئوي ، قد تتساوى ضغوط الشريان الرئوي مع المستويات المجموعية أو تتجاوزها .
السلبيات و المرضيات :
قد يرتفع صغط الشريان الرئوي بسبب الدينميات الدموية الشاذة و لكن الأوعية الرئوية قد نستوعب الجريان الرئوي بشكل لا فاعل دون حدوث ازدياد المقاومة الوعائية الرئوية (فرط الضغط الرئوي اللافاعل) و على كل قد تتفاعل الأوعية الرئوية نفسها مع الكرب الوعائي مسببة تغيرات في الجدران ، و من ثم في باطنة الشريانات مما يرفع المقاومة الوعائية الرئوية ( فرط الضغط الرئوي التفاعلي ) .
فرط الضغط الرئوي اللافاعل :
فرط الضغط الوريدي الرئوي : يسبب أي ارتفاع في الضغط الوريدي الرئوي حتما ارتفاعا موازيا في ضغط الشريان الرئوي ( مثال : المترافق بمرض الصمام المتراليأو فشل القلب الأيسر ) يرتفع الضغط الشرياني الرئوي بشكل طفيف لكن المقاومة الوعائية الرئوية تكون سوية .
فرط الضغط الرئوي الإجباري : يرتفع ضغط الشريان الرئوي حتما في حال وجود عيب حاجزي بطيني واسع إذا لم يكن هناك انسداد في مخرج البطين الأيمن يكون جريان الدم الرئوي مزدادا (تحويلة) إذا كانت المقاومة الوعائية الرئوية سوية .
نقص السرير الرئوي : يرتفع ضغط الشريان الرئوي عندما يصاب ثلثا السرير الوعائي بالإنسداد ، أما أسباب فقد السرير الوعائي الرئوي فهي :
1- الصمات الرئوية الراجعة وهي عادة خثرات من أوردة الحوض أو الساق العميقة و لكنها قد تتكون من جزيئات ورمية ، أو بيوض البلهارسيا أو كريات دهنية .
2- الاستئصال الرئوي أو نقص التنسج الرئوي الخلقي .
المرض الرئوي المخرب المنتشر مثل النفاخ و التليف الرئوي المنتشر .
فرط الضغط الرئوي التفاعلي ( Reactive PH ):
تثار التغيرات الرئوية عادة بالكرب الوعائي المطبق على السرير بسبب ازديادة الضغط أو الجريان الناجم عن آفة قلبية خلقية أو مكتسبة طويلة الأمد ، تكون التغيرات المبكرة مثل ضخامة الطبقة المتوسطة ، عكوسة إذا لم تصحح الدينمية الدموية الشاذة و لكن التغيرات الأكثر تقدما مثل تكاثر الباطنة و توسيع الشرايين ليست كذلك ، و يصبح الداء الوعائي الرئوي مستقلا ( Autonomous )
يرتفع الضغط الشرياني الرئوي و المقاومة الوعائية الرئوية مع تقدم المرض و تنعدم أية استجابة للمعالجة بموسعات الأوعية (Vasodilators ) .
الاستجابة لفرط الضغط الوريدي الرئوي :
يتطور تقبض وعائي رئوي لدى بعض المرضى استجابة لفرط الضغط الوريدي الرئوي بحيث لايتناسب ازدياد ضغط الشريان الرئوي مع ارتفاع الضغط الوريدي الرئوي و تكون المقاومة الوعائية الرئوية مزدادة ، و لم تتوضح الآلية التي تبقي هذا التقبض الوعائي التفاعلي و لكن عندما يكون وخيما له تأثير شديد على التاريخ الطبيعي للمرض . و يشاهد هذا المركب التفاعلي بشكل أكثر شيوعا في تضيق المترالي عنه في قلس المترالي أو فشل البطين الأيسر .
الاستجابة للجريان الدموي الرئوي :
قد يتطور لدى المرضى أحيانا فرط الضغط الرئوي التفاعلي مترافقا مع فرط الجريان الدموي الرئوي وحده مثل العيب الحاجزي الأذيني .
و الأكثر شيوعا أن يزيد الضغط الشرياني الرئوي المرتفع الكرب الوعائي (مثلا يضاعف المرض الوعائي الرئوي التاريخ الطبيعي للعيب الحاجزي البطيني بشكل أكثر و غالبا أبكر من العيب الحاجزي الأذيني)
الاستجابة لنقص التأكسج :
نقص التأكسج مقبض وعائي رئوي فعال ، وهذا يسهم في فرط الضغط الرئوي في أمراض الرئة عند البالغين مثل التهاب القصبات المزمن ، و الأطفال مثل خلل التنسج القصبي الرئوي ، و يكون فرط الضغط الرئوي التفاعلي مهما كان سببه مضاعفة أكثر حدة من المرضى الذين يعيشون في المرتفعات .
العيوب المتعددة :
تسبب بعض العيوب الخلقية كربا للسرير الرئوي بأكثر من آلية ، و هكذا يظهر المرض الوعائي الرئوي بشكل مبكر جدا (مثلا يسبب تغيير موضع الشرايين الكبيرة مع سلامة الحاجز الأذيني و العيب الحاجزي البطيني الواسع كربا على الرئتين مع ازدياد الجريان و الضغط الرئوي ، فرط الضغط الوريدي الرئوي و نقص التأكسج ، و هكذا يحدث المرض الوعائي الرئوي اللاعكوس قبل عملر 1 سنة .
فرط الضغط الرئوي البدئي:
مجهول السبب، يصيب النساء الشابات أو الأطفال عادة ، تحدث تغيرات في باطنة الشريانات الرئوية و ينسد بعضها و يتوسع البعض الآخر مع رقة الجدران .
نتائج مضاعفات المرض : يتوفى 50% خلال خمس سنوات من التشخيص ، و يستجيب البعض بشكل عرضي لموسعات الأوعية الفموية مثل النيفيدبين و قد تمنع مضادات التخثر حدوث الخثار ضمن السرير الوعائي المتضرر ، يصبح بعض المرضى مرشحون لعملية زرع القلب - الرئة .
منقول