ما هو مرض«فون ويلبراند»؟

ما هو مرض«فون ويلبراند»؟



محمــود أبو ريــاش *
    فون ويلبراند مرض يسبب سيولة الدم وقد سُمي هذا المرض باسم الطبيب الذي اكتشفه، ويحتمل أن ينزف الناس المصابون بهذا المرض لمدة أطول من الآخرين الذين لا يعانون من المرض نفسه ويتوقف النزيف مع الوقت، كما أن أغلب المصابين بهذا المرض يكون مرضهم بسيطاً ويعيشون حياة نشطة وطبيعية تماماً.
عندما يصاب الشخص بجرح يبدأ النزيف وبوجود بروتين في الدم يساعد على تشكيل «جلطة» في الدم لتسد مكان الإصابة وتوقف النزيف، ويفتقد دم المصاب بمرض فون ويلبراند لعنصر التخثر والذي يسمى عامل فون ويلبراند حيث لا يكون موجوداً أبداً في الدم أو أنه لا يقوم بعمله على نحو تام ويعني هذا أن تخثر الدم يكون أقل كفاءة من الطبيعي.
ويعتقد أن نسبة 1% من الناس لديهم نسبة من أشكال هذا المرض، وأغلب الناس الذين يعانون من هذه الحالة لديهم عامل فون ويلبراند في دمائهم ولكن بمعدل أقل من الطبيعي وهو نزاف وراثي من النوع الخفيف في أغلب الحالات، والأعراض الشائعة لهذا النوع تكون في شكل كدمات تحدث بسهولة كما يحدث أحياناً نزيف متكرر ويكون في أحيان أخرى شديداً، وتكون الدورة الشهرية لدى النساء كثيفة، أما في حالة مرض فون ويلبراند عند الناس الذين لا يكون لديهم هذا العامل أو نقص شديد في مستواه فهي حالات نادرة جداً.
ومرض فون ويلبراند مرض وراثي ينتقل من الأبوين إلى أطفالهما من خلال مورثات جينية غير طبيعية تكون متأثرة بالمرض، ويمكن أن يصاب أحد أفراد الأسرة بالمرض المعتدل، ويعني هذا أن يكون أحد أفراد العائلة يحمل هذا الجين غير الطبيعي وهو غير مدرك لذلك، ولهذا السبب يطلب الطبيب فحص أفراد العائلة الذين لم تصبهم مشاكل النزيف إطلاقاً للتأكد من عدم حملهم لهذا الجين أو لفحص معدلات التخثر ومستوى عوامل التجلط، ويقوم عامل فون ويلبراند بوظيفتين: المساعدة على التصاق الصفائح الدموية لمناطق النزف لكي تسد موقع النزيف وحمل عامل التخثر الثامن في الدم وحمايته من التكسر في البلازما لإيصاله لموقع النزيف لتكوين الجلطة اللازمة لمنع النزف.
كما أن نقص العامل الثامن مرض وراثي آخر يؤدي إلى النزف ويسمى هيموفيليا(أ)، ويختلف مرض هيموفيليا(أ) والذي غالباً ما يصيب الرجال عن مرض فون ويلبراند الذي يصيب النساء والرجال على السواء والذي يمكنه أن ينتقل من الأب أو الأم لأبنائهم.
وتتغير حياة المصاب بهذا المرض رغم أنه قد يشعر براحة عندما يتم تشخيص مرضه، وأمكنه فهم ما يعانيه من أعراض من الممكن علاجها إذا احتاج الأمر، وعند احتياج المريض للتنويم في المستشفى لغرض الجراحة، يجب إخبار الطبيب وفريق التمريض بحالته من أجل توفير علاج يساعد على التحكم في نزيف الدم، كما يرجع القرار أيضاً للمريض في حالة رغبته في إخبار زملائه في العمل فربما يحتاجهم يوماً لإسعافه في حالة حدوث نزيف له أثناء العمل، وفي أغلب الحالات لن يوقف مرض فون ويلبراند المريض من ممارسة حياته الطبيعية كما يمكنه ممارسة بعض أنواع الرياضة والنشاطات الأخرى التي كان يمارسها من قبل، وفي حالة إصابة الأطفال قد يصيب الآباء القلق على أطفالهم ولكن ليس هناك حاجة لمنع الطفل من ممارسة أي نشاط مدرسي محدد ويمكن اللجوء لفريق النزاف لاستشارته.
مرض فون ويلبراند مرض وراثي وهناك فرصة أن يصاب الطفل بهذا المرض وهذا الأمر يجب ألا يمنع السيدات من اتخاذ قرار برغبتهن في الإنجاب مثل أغلب الحالات التي تكون معتدلة ولا تؤثر على طريقة حياتهن أو حياة أطفالهن، وهذه الحالة المرضية يجب أن لا تؤثر على الحمل ومن الأفضل استشارة طبيبة أمراض النساء والولادة وطبيب أمراض الدم لوضع الخطة العلاجية والوقائية التي ستُتبع أثناء فترة الوضع.
وتختلف أنواع مرض فون ويلبراند في شدتها ولكن عادة ما تكون معتدلة، حيث ينقسم مرض فون ويلبراند إلى ثلاثة أنواع رئيسية (1، 2، 3) وتعتمد على كمية عامل التخثر في الدم وكيفية أدائه لعمله، وسوف يقوم المركز الذي يتلقى فيه المريض العلاج بتوضيح نوع مرضه ومن ثم يتم توجيهه لبرنامج علاجي يلائم مرضه.
وتوجد ثلاثة أنواع من العلاج تستعمل عادة لعلاج مرض فون ويلبراند وهي:
علاج دي دي إي في بي (DDAVP)
علاج ترانيكساميك أسيد (TRANEXAMIC ACID): وهو عبارة عن تركيبة صناعية تساعد على توقيف النزيف ومنعه من الانحلال أو مستخلصات البلازما المركزة والتي تحتوي على عامل فون ويلبراند وسيحدد الطبيب العلاج بناءً على نوعية المرض.
وفي حالة إمكانك تجهيز عامل فون ويلبراند بنفسك سيكون من الطبيعي أن تُعالج ب “هيميت – ب” (HEMATE-P) والذي عادة ما يستعمل لعلاج مرض فون ويلبراند.
بالنسبة ل DDAVP وTranexamic acid كلاهما منتجات صناعية تعمل بطرق مختلفة، وعلاجDDAVP يرفع نسبة عامل فون ويلبراند من الأنسجة إلى البلازما، بينما علاج TRANEXAMIC ACID يمنع الجلطة من التحلل مبكراً.
وإذا لم يقم عامل فون ويلبراند لدى المريض بنشاطه أو في حالة عدم الإمكانية من إنتاجه، سوف يحتاج المريض إلى علاج يهدف إلى تعويضه، ومن المحتمل كذلك أن تستعمل لعلاجك مستخلصات البلازما المجففة في حال كانت نوعية المرض تقع تحت هذا النوع HEMASE.