ضمور العضلات التصلبي الجانبي.. مرض عصبي تنكسي!

نادر و أكثر شيوعا عند الرجال منه في النساء ..

ضمور العضلات التصلبي الجانبي.. مرض عصبي تنكسي!


يحتاج بعض مرضى ALS لجهاز التنفس الصناعي
    تناولت وسائل الإعلام في الفترة الأخيرة بشيء من الاهتمام حملة "تحدي الدلو المثلج" لجمع تبرعات لمرضى ضمور العضلات التصلبي الجانبي (Amyotrophic lateral sclerosis [ALS]) والذي سندعوه في هذا المقال ALS تسهيلا للقارئ. ومساهمة منا في هذه الحملة، فإننا سنعرف القارئ الكريم في هذه العيادة بمرض ALS وسنستعرض اضطرابات النوم التي تصيب هذه الفئة من المرضى.

* ما هو مرض ضمور العضلات التصلبي الجانبي (ALS)؟
مرض ALS هو مرض عصبي تنكسي تزداد أعراضه بالتدريج وبصورة مطردة. ويصيب المرض الخلايا العصبية المسؤولة عن الحركة في عنق الدماغ والحبل الشوكي وهي الخلايا المسؤولة عن نقل الأوامر الحركية من الدماغ إلى العضلات المختلفة في الجسم. ويكون التأثر بشكل تدريجي ومطرد كما ذكرنا أعلاه، مما يؤدي إلى ضعف العضلات وعدم القدرة على الحركة. وعند وفاة هذه الخلايا، يصاب المريض بالشلل الكامل. واسم المرض مشتق من اللغة الإغريقية القديمة حيث إنه يعكس آلية حدوث المرض، فالمرض يسبب ضمورا في العضلات بسبب عدم القدرة على تحريكها نتيجة لوفاة الخلايا العصبية المسؤولة عن الحركة. أما لفظ الجانبي فهو يعكس موقع الخلايا العصبية المسؤولة عن الحركة في جانبي الحبل الشوكي. والتصلبي يعكس الندوب والتصلب اللذين يظهران في منطقة الأعصاب الحركية في الحبل الشوكي.

أعراض المرض:
يصيب المرض الأشخاص بين سن 40-70 سنة ومتوسط العمر عند التشخيص يكون 50 سنة. وهو مرض نادر ولكنه أكثر شيوعا عند الرجال منه عند السيدات. وتتكون أعراض المرض الأولية من ضعف في العضلات خاصة عضلات الأطراف وصعوبة في الكلام والبلع بسبب ضعف العضلات. ونتيجة لعدم قدرة العضلات على الحركة، فإن أنسجتها تصاب بالضمور وتظهر الأطراف هزيلة. والجسم به أنواع مختلفة من الأعصاب بعضها حركي وبعضها للإحساس، وهذا المرض يصيب الأعصاب الخاصة بالحركة. والحركة تكون عن طريق العضلات. وتقسم العضلات في الجسم إلى نوعين: نوع حركي طوعي، بمعنى أن الإنسان يمكن أن يتحكم في العضلات مثل عضلات الأطراف وعضلات الكلام. وهذه هي العضلات التي تتأثر بالمرض. ولكن هناك عضلات أخرى لا يستطيع الإنسان التحكم بها مثل عضلة القلب وعضلات الجهاز الهضمي وهذه العضلات لا تتأثر عادة بمرض ALS. وبالنسبة لعضلات الجهاز التنفسي، فإنها تتأثر في الحالات المتقدمة مما يضطر الأطباء أن يضعوا المريض على جهاز التنفس الصناعي.


رسم توضيحي للإصابة

ومن أعراض مرض ALS الأخرى، تيبس العضلات وآلامها وتشنجها، والإمساك والاكتئاب، واضطرابات النوم التي سنتحدث عنها.

* ما هي أسباب مرض ALS؟
لا تعرف حتى الآن الأسباب المؤدية إلى المرض. وهناك احتمال أن يكون المرض مناعياً. وتختلف شدة المرض من مريض لآخر، ففي حين يكون تقدم المرض سريعا عند البعض، يكون تقدمه بطيئا جدا عند آخرين.

* ما هي طرق العلاج؟
للأسف لا يوجد علاج يشفي من مرض ALS. وهناك علاج واحد حصل على موافقة الجهات المختصة هو عقار riluzole (Rilutek) ، حيث يبطئ هذا العلاج من تقدم المرض. ولكن هناك الكثير من الأبحاث التي تجرى على عقاقير جديدة.
وهناك طرق علاجية مساندة لمرضى ALS تساعد في التخفيف من أعراض المرض وتشمل:
• الرعاية التنفسية
• العلاج الطبيعي
• علاج النطق
• الدعم الغذائي
• الدعم النفسي والاجتماعي
اضطرابات النوم عند مرضى ALS
مثل معظم الأمراض التي تصيب الجهاز العصبي، يعاني مرض ALS من اضطرابات متعددة في النوم مما يزيد من معاناة المرضى. ففي دراسة نشرت عام 2011 في مجلة J Neurol Neurosurg Psychiatry وأجريت على 100 مريض مصاب ALS، أظهرت النتائج الأعراض التالية:
• كثرة التبول ليلاً (54%)
• تقطع النوم وصعوبته ليلاً (48%)
• التشنجات العضلية الليلية (45%)
• الشخير (33%)
• الأرق (32%)
• تململ الساقين ليلاً (متلازمة حركة الساقين غير المستقرة) (22%)
• زيادة النعاس نهاراً (23%)
• صعوبة تغيير وضعية النوم (52%)
ونظرا لتأثر عضلات التنفس، فإن مرضى ALS يكونون عرضة لاضطرابات التنفس اثناء النوم. حيث يكون المرضى عرضة لنقص التهوية (ضعف التنفس) اثناء النوم بسبب ضعف عضلات التنفس. وينتج عن ذلك ارتفاع مستوى غاز ثاني أكسيد الكربون ونقص مستوى الأكسجين في الدم خلال النوم. وهذا يسبب الصداع صباحاً وزيادة النعاس. كما أنه يؤثر على جودة النوم، حيث يسبب تقطعا ونقصا في مرحلة الأحلام، خاصة إذا كانت عضلات الحجاب الحاجز متأثرة بالمرض ونقصا في النوم العميق كذلك. وإذا تطورت الحالة، فقد تسبب ارتفاعا في الضغط الشرياني الرئوي ونقص الأكسجين في الدم خلال النهار. لذلك من الضروري عمل تخطيطي للنوم لمرضى ALS في مرحلة مبكرة لاكتشاف التغيرات في التنفس خلال النوم وعلاجها في مرحلة مبكرة.


يعتبر ضمور العضلات ابرز مظاهر المرض